O tem, kako so hemofiliki zaščitili javno zdravje

24. 9. 2017 | Vir: Jana
Deli
O tem, kako so hemofiliki zaščitili javno zdravje (foto: Primož Predalič)
Primož Predalič

Hemofiliki s prof. Jožetom Faganelom na čelu so zaslužni, da v Sloveniji od leta 1986 vso kri krvodajalcev testirajo in odtlej ne beležijo nobene okužbe z virusom HIV prek transfuzij krvnih pripravkov.

Hemofilija, ki je še pred šestimi desetletji bolnike pognala v prezgodnjo smrt, je danes dobro obvladljiva kronična bolezen, ki omogoča skoraj normalno ustvarjalno življenje. Bolniki si preventivno sami vbrizgavajo faktorje strjevanja krvi, s čimer preprečujejo krvavitve. A vedno ni bilo tako, se spominja prof. Jože Faganel, danes 70-letni predsednik Društva hemofilikov Slovenije.

»Vsi trije bratje smo bili hemofiliki. Medicina takrat ni poznala nobenega sredstva, s katerim bi lahko vplivali na strjevanje krvi. In v nasprotju s splošnim prepričanjem hemofilike običajno ne ogrožajo krvavitve navzven, ampak navznoter – v sklepe, mišice. Te so nam povzročale strahotne bolečine.

Ko sem imel dve leti in pol sem padel s stola in zakrvavel v možgane. Obeti za preživetje so bili slabi, a sem se izvlekel. V tistih časih so, če parafraziram Bertolta Brechta, mame hemofilikov rojevale jahaje na grobu. Tako je ob vpisu starejšega brata v šolo zdravnica mami dejala, zakaj bi ga vpisala v šolo, saj je tako ne bo potreboval. Brat je potem sicer postal profesor nevrofiziologije v Houstonu.«

Prvo zdravljenje

Šele leta 1973 so hemofilikom začetne krvavitve začeli v Sloveniji ustavljati s transfuzijami pripravkov iz krvne plazme.

»Dan pred zagovorom diplome sem spregledal stopnico in vedel, da bom naslednji dan zakrvavel v koleno. Odšel sem na Pediatrično kliniko, kjer je Nacionalni center za hemofilijo, in sem prvič skoraj preventivno prejel transfuzijo, ki je ustavila komaj začeto, še neopazno krvavitev. Naslednji dan sem uspešno zagovarjal diplomo.« Prof. Faganel, ki je diplomiral iz slovenščine in francoščine, se je kot lektor za slovenski jezik najprej zaposlil na pariški Novi Sorboni, kjer se mu je kmalu pridružila tudi soproga, s katero imata tri hčere.

Pozneje je služboval v različnih ustanovah, od Zavoda za statistiko, SAZU, do Mohorjeve družbe, najbolj pa je užival kot lektor na ljubljanski AGRFT, saj si je kot otrok želel postati igralec. Toda zaradi bolezni v tistih časih to še ni bilo mogoče. Življenje v Parizu je močno zaznamovalo Faganelovo vzporedno življenjsko delo – prizadevanje za boljšo oskrbo hemofilikov. Tam se je dodobra seznanil z delovanjem enega prvih društev bolnikov in njihovim tesnim sodelovanjem s stroko.

Po vrnitvi v domovino je v sodelovanju z zdravnico prof. dr. Majdo Benedik po francoskem vzoru ustanovil Društvo hemofilikov Slovenije, ki je skupaj s hematologi partnersko sooblikovalo strokovne programe. To je bilo za tiste čase precej neobičajno.

»Mi si nismo želeli 'kluba za jamranje', ampak smo hoteli boljšo oskrbo bolnikov, kar je tudi povsem uspelo v času predsednice strokovnega sveta prim. Majde Dolničar. Danes je v Sloveniji okoli 200 hemofilikov, skoraj vsi so povezani z nami, a le malo je v društvu dejavnih. Pred pol stoletja smo se še borili za življenje, danes pa se zdi normalno življenje hemofilikov skoraj samoumevno.«

Za zdravljenje bolnikov odgovarja država

Ob svetovni epidemiji aidsa se je odprlo temačno poglavje v zgodovini hemofilikov razvitejših držav.

»Resnica z dokazi dolgo ni prišla na dan, podobno kot pri tobaku. Na srečanjih društev v tujini sem opazil, da so skoraj vsi evropski predsedniki društev umrli za aidsom, s katerim so se okužili prek transfuzij komercialnih plazemskih pripravkov. V državah, kjer so imeli enostavnejše pripravke od prostovoljnih krvodajalcev (t. i. krioprecipitat), teh okužb skoraj ni bilo. Zato je bilo leta 1985 za vse slovenske hemofilike organizirano testiranje na virus HIV. Bolnikov z virusom HIV so odkrili 15, ki so se okužili skoraj izključno z uvoženimi krvnimi pripravki.

Transfuziologinja prof. dr. Ljerka Glonar, ki je pripravila vse za testiranje vseh slovenskih krvodajalcev med prvimi v Evropi, in mi, ki smo kot 'civilna družba' prejemnikov krvi testiranje vse krvi skoraj zahtevali, smo bili deležni nasprotovanja zaslepljenih politikov, pa tudi kakih zdravnikov, češ da je sistematično testiranje krvi metanje zdravstvenega denarja skozi okno. A vsi skupaj smo kar zoprno vztrajali. Tako je Zavod za transfuzijo 6. januarja leta 1986 začel sistematično testirati vse krvodajalce.«

Odtlej se s transfuzijo krvnih pripravkov v Sloveniji ni okužil nihče več. »S tem smo hemofiliki solidarnostno pomagali tolikim manj ozaveščenim občasnim prejemnikom krvi. Ko bi še pred epidemijo aidsa v Sloveniji kupovali nekoliko dražje, že dostopne, s toploto obdelane pripravke, bi preprečili hepatitis B in C, ki smo ga v večini prejeli s pripravki, a po zaslugi dr. Mojce Matičič tudi vsi ozdraveli in seveda preprečili aids. To pomeni, da nekoliko dražje boljše zdravilo lahko prepreči strašne izdatke.«

Društvo hemofilikov je skupaj z zdravniki poslanci doseglo, da je leta 1995 država po posebnem zakonu vsem s HIV okuženim hemofilikom priznala odškodnino – vseživljenjsko mesečno rento od dneva dokazane okužbe, torej od leta 1985. »To je bila neprecenljiva pomoč bolnikom in opomin državi, da je odgovorna za varnost zdravljenja svojih državljanov!«

Obvladljiva kronična bolezen

Hemofilija je zaradi napredka znanosti in dobre organizacijske pomoči zavzetih bolnikov danes dobro obvladljiva kronična bolezen. Hemofilikom dopušča običajno ustvarjalno življenje vse do tiste starosti, kot jo dosežejo njihovi zdravi vrstniki. Prof. Faganel ima štiri vnuke, dva s hemofilijo. Njunih otroštev seveda ni mogoče primerjati z dedovim, saj lahko počneta tako rekoč vse, kar počno njuni vrstniki.

»Danes si hemofiliki doma preventivno vbrizgavamo v žilo manjkajoče faktorje strjevanja krvi, v bližnji prihodnosti pa lahko pričakujemo razvoj sistema, ki nam bo omogočal, da bo v našem organizmu tega faktorja stalno dovolj. Napovedujejo celo, da bo mogoče z genskim zdravljenjem hemofilijo prav kmalu celo ozdraviti.«

A hemofilije ne bo mogoče izkoreniniti, saj se v tretjini primerov v družini pojavi na novo.

Besedilo: Slavka Brajović
Fotografije: Primož Predalič, shutterstock

Novo na Metroplay: Alya o trenutkih, ki so jo izoblikovali, odraščanju in ljubezni do mnogih stvari v življenju