Kronična mieloična levkemija (KML) - nekoč smrtonosna bolezen, ki jo danes znamo obvladovati!

Helena Podgornik (foto: Press) Press
22. 9. 2017

»Kronična mieloična levkemija (KML) je bolezen, kjer je znanost v boju proti raku v zadnjih petnajstih letih dosegla največji preboj. Nekoč je bila smrtonosna, danes pa je po zaslugi tarčnih zdravil kronična bolezen, za katero najnovejše študije potrjujejo, da lahko nekateri bolniki pod določenimi skrbno nadzorovanimi pogoji celo prenehajo jemati zdravila, pa bo bolezen vseeno ostala v remisiji,« so sporočili na novinarski konferenci ob svetovnem dnevu kronične mieloične levkemije.

Irena Preložnik Zupan
Kristina Modic
Matija Sever
Tadej Pajič
Milena Remic

Kronična mieloična levkemija je rak krvnih celic in kostnega mozga, ki prizadene okoli 15 odstotkov vseh bolnikov z levkemijo. Razvije se v kostnem mozgu, kjer zaradi zamenjave delčkov dveh kromosomov (kromosoma številki 22 in 9 – zato je svetovni dan KML 22. 9.) nastaja preveč bolezensko spremenjenih belih krvničk, ki jih imenujemo tudi levkemične celice.

KML je tudi prvo onkološko obolenje, pri katerem so odkrili spremembe v kromosomih.

»Za razvoj učinkovitega tarčnega zdravila pa je bilo ključno prepoznavanje premestitve dela kromosoma 9 na kromosom 22 in njenih posledic,« je razkrivanje ozadja bolezni opisala izr. prof. dr. Helena Podgornik, univ. dipl. inž. kem. inženiringa ter spec. med. biokemije in lab. med. genetike, iz Enote za citologijo, imunologijo in citogenetiko Specializiranega hematološkega laboratorija Kliničnega oddelka za hematologijo UKC Ljubljana.

Bolezen pogosto označimo za potuhnjeno, saj so prvi simptomi lahko zelo splošni: utrujenost, bolečine v trebuhu in kosteh, občutek napihnjenosti, zvišana telesna temperatura, nočno potenje, zadihanost, hujšanje. Na KML lahko utemeljeno posumimo šele na osnovi krvnih preiskav.

Glavni cilj zdravljenja KML je kar najhitreje zmanjšati število levkemičnih celic v telesu na najnižjo mogočo raven. Ob izbruhu ima bolnik v sebi toliko levkemičnih celic, da bi skupaj tvorile gmoto velikosti melone, ko pa doseže stanje globokega molekularnega odgovora, je gmota levkemičnih celic velika kot poprovo zrno. Doc. dr. Irena Preložnik Zupan, dr. med., s Kliničnega oddelka za hematologijo UKC Ljubljana je poudarila pomen individualnega pristopa k zdravljenju ter izbire ustrezne terapije, s čimer se poskušamo izogniti morebitnim zapletom, ki so povezani z zdravljenjem. Zaradi nekaterih bolnikovih drugih zdravstvenih stanj lahko zdravniki dajejo prednost izbiri enega zdravila pred drugim, vedno pa želijo izbrati najučinkovitejše zdravilo, ki je za posameznega bolnika varno in ga dobro prenaša.

Pred letom 2001 za kronično mieloično levkemijo ni bilo na voljo učinkovitih zdravil in bolezen je praviloma napredovala. Edini učinkoviti način zdravljenja je bila presaditev kostnega mozga (krvotvornih matičnih celic). »Presaditev krvotvornih matičnih celic danes opravimo izjemoma. Zanjo se odločimo pri bolnikih s specifičnimi lastnostmi KML, ki ni odzivna na zdravljenje z zaviralci tirozin kinaze, in pri bolnikih, ki se ne morejo zdraviti s temi zdravili. Bolniki morajo biti sposobni za presaditev, saj ta vključuje intenzivno kemoterapijo. Žal pri tem načinu zdravljenja delež bolnikov zaradi zapletov izgubimo,« je pojasnil doc. dr. Matjaž Sever, dr. med., s Kliničnega oddelka za hematologijo UKC Ljubljana.

Po zaslugi tarčnih zdravil je KML postala kronična bolezen, saj zdravljenje uspešno zniža raven levkemičnih celic v bolnikovem telesu. Ali zdravilo deluje, ugotavljajo s krvnimi preiskavami, ki jih v Sloveniji opravlja specializirani hematološki laboratorij v UKC Ljubljana. Doc. dr. Tadej Pajič, univ. dipl. inž. kem. inženiringa ter spec. med. biokemije in lab. med. genetike, z Enote za hemostazo in molekularno genetiko Kliničnega oddelka za hematologijo UKC Ljubljana, je poudaril, da imamo v Sloveniji standardizirano metodo za določanje nastajanja beljakovine, ki povzroča KML. »To je najpomembnejša metoda za oceno uspeha zdravljenja in napovedi poteka bolezni. Z njo lahko zaznamo zelo majhno število levkemičnih celic v krvi in še pred kliničnimi znaki zaznamo morebitno ponovitev bolezni,« je povedal.

Najnovejši klinični študiji remisije bolezni brez zdravljenja pa potrjujeta, da lahko odrasli bolniki s KML v kronični fazi po navodilih zdravnika opustijo zdravljenje in ne potrebujejo več zdravil. V študiji so bili vključeni bolniki, ki so vsaj dve leti prejemali eno od tarčnih zdravil. Rezultati so optimistični: bolniki so s tem zdravilom dosegli izredno nizko, skoraj nezaznavno raven levkemičnih celic v telesu in jo tudi dolgotrajno ohranili. Ko so bili dovolj dolgo v stanju laboratorijsko skoraj nezaznavne bolezni, so poskusili zdravljenje pri njih prekiniti. Pri velikem delu teh bolnikov je bila bolezen po dveh letih še vedno v remisiji, kljub temu, da zdravila niso več prejemali.

V Sloveniji vsako leto za KML na novo zboli od 12 do 20 bolnikov. V Slovenskem združenju bolnikov z limfomom in levkemijo L&L poudarjajo pomen celostne obravnave in rehabilitacije bolnikov.

»To v Sloveniji ni sistemsko urejeno in vsem dostopno. Zato je naše združenje skupaj z Združenjem hematologov Slovenije začelo izvajati pilotski projekt celostne rehabilitacije bolnikov s krvnimi raki Skupaj na poti do zdravja, ki ga sofinancira Ministrstvo za zdravje. Projekt predstavlja novost in pomembno dodano vrednost za bolnike s krvnimi raki. Program smo pripravili v sodelovanju z različnimi slovenskimi strokovnjaki s področja hematologije, onkologije, zdravstvene nege, fizioterapije, kineziologije, psihoterapije in dietetike. Dopolnjuje in nadgrajuje obstoječo zdravstveno obravnavo bolnika s krvnim rakom v javno-zdravstvenih ustanovah, je nadgradnja že obstoječega pilotnega spremljanja bolnikov na Kliničnem oddelku za hematologijo UKC Ljubljana ter osvešča o zdravem načinu življenja in nujni preventivi po zaključku zdravljenja. Po končanem zdravljenju pa bolnika podpre pri kakovostni ponovni vključitvi v socialno, izobraževalno in delovno okolje,« je povedala Kristina Modic, izvršna direktorica združenja.

Podpredsednica združenja je Milena Remic, tudi sama bolnica s KML, ki se vse od postavitve diagnoze pred 11-imi leti uspešno zdravi s tarčnimi zdravili. Če bi zbolela le nekaj let prej, morda ne bi preživela, saj je njeno telo močno zavračalo presajeni kostni mozeg, kar so uspešno uredili z zdravljenjem. »Do teh zdravil, ki pri nas rešujejo življenja, nimajo dostopa vsi bolniki po svetu, celo denimo v Bosni ne. Zato naše združenje sodeluje v svetovni mreži CML Advocate Network ter tako podpira prizadevanja za ustrezno zdravstveno obravnavo in rehabilitacijo vseh bolnikov s KML po svetu.«

Preberite si tudi:

   

Na spletnih straneh Adria Media Ljubljana uporabljamo piškotke z namenom zagotavljanja spletne storitve, oglasnih sistemov in funkcionalnosti, ki jih brez njih ne bi mogli nuditi.

Z nadaljnjo uporabo spletnih mest soglašate z uporabo piškotkov.
Če piškotkov ne želite, jih lahko onemogočite v nastavitvah

zapri